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Albinismo

O que é?

O albinismo é uma doença hereditária cuja causa é uma mutação genética que resulta em pouca ou nenhuma produção de melanina.

A melanina é o pigmento produzido pelas células chamadas de melanócitos, encontradas na pele e nos olhos. O tipo e a quantidade de melanina produzida pelos melanócitos determina a cor da pele, dos cabelos e dos olhos.

Na maioria dos tipos de albinismo, para desenvolver a doença, a pessoa deve herdar dois genes com mutação, um do pai e outro da mãe (herança recessiva).

Manifestações clínicas

A forma mais reconhecida de albinismo se apresenta pela ausência de pigmentação da pele, o que a deixa branca como leite, mas algumas pessoas com a desordem podem ter algum nível de coloração.

Em alguns pacientes, em decorrência da exposição solar, pode ocorrer produção de pigmentação, dando origem ao desenvolvimento de efélides(sardas), melanoses solares (manchas senis) e leve bronzeamento.

A cor do cabelo pode variar de totalmente branco ao castanho e pode ocorrer mudança na cor com a idade.

A cor dos olhos varia de azul muito claro a castanho. A falta de pigmento na íris (a parte colorida dos olhos) pode deixar os olhos discretamente translúcidos, o que significa que a íris não bloqueia totalmente a entrada da luz nos olhos.

O albinismo tem influência no desenvolvimento e funcionamento dos olhos e provoca sintomas oculares como o nistagmo, estrabismo, miopia ou hipermetropia intensas, fotofobia e astigmatismo.

A melanina protege a pele contra os efeitos do sol e, sem esta proteção, a maioria das pessoas com albinismo apresenta maior risco de queimaduras solares e de desenvolver lesões de câncer de pele.

Devido a essa condição, se não houver proteção solar adequada, os cânceres de pele aparecem em idade mais precoce do que nas pessoas normais e tendem a ser em maior número e mais agressivos.

Tratamento

Como o albinismo é uma desordem genética, não existe tratamento para reverter o quadro.

Pessoas com albinismo devem usar proteção solar sempre que estiverem em ambientes expostos ao sol e ser acompanhadas por um dermatologista para avaliação da pele e detecção de lesões que possam predispor ao surgimento do câncer. As orientações abaixo devem ser seguidas:

• Usar protetores solares sempre com FPS 30 ou maior, que sejam efetivos contra raios UVA e UVB;
• Evitar exposições solares de risco, como estar em ambientes ao ar livre entre 10 e 16 horas em dias de sol ou mormaço;
• Usar roupas que protejam contra os raios UV, como camisas de manga longa e chapéus com aba;
• Proteger os olhos usando óculos escuros com proteção UV.

Também é importante o acompanhamento por um oftalmologista para o tratamento dos sintomas oculares.

O albinismo pode, em alguns casos, levar ao isolamento social, baixa auto-estima e estresse emocional. Nestes casos, o acompanhamento psicológico é fundamental para uma melhor qualidade de vida dos pacientes.

Programa Pró Albino

O Programa Pró Albino é uma realização da Sociedade Brasileira de Dermatologia e consiste no desenvolvimento e na prática de estratégias que reduzam as repercussões físicas dermatológicas em pacientes portadores de albinismo.

Esta ação envolve dermatologistas dos 26 estados brasileiros e do Distrito Federal, onde serão oferecidos serviços de prevenção e detecção precoce das doenças dermatológicas comuns ao paciente albino, bem como a sua orientação genética.

Saiba mais sobre o Programa Pró Albino e como participar.

http://www.dermatologia.net/novo/base/doencas/albinismo.shtml