Doença de pele rara limita vida de britânica de seis anos
Menina britânica precisa se proteger com bandagens para evitar feridas na pele
Uma menina britânica de seis anos que sofre de uma rara doença cutânea conhecida como Epidermólise Bolhosa lida diariamente com o medo de que batidas ou tropeções levem a feridas ou descamações completas de sua pele.
Ciara Paczensky, de Dartford, precisa usar faixas para proteger-se de qualquer contato.
Seu pai, Grant Paczensky, diz que a doença "afeta uma em cada 17 mil crianças e restringe as coisas que Ciara pode fazer".
O problema "limita sua habilidade de interagir com todos os outros porque temos que ficar alerta quanto a batidas, quedas e hematomas. O mais leve toque pode fazer com que toda a sua pele descame".
"Imagine a ferida mais dolorida que você já teve, e agora multiplique essa dor por dez e aumente o tamanho da ferida para o mesmo de uma bola de tênis, e você terá uma ideia do que Ciara enfrenta todos os dias", acrescenta o pai da garota.
Doença rara
De acordo com o Serviço Público de Saúde da Grã-Bretanha, a Epidermólise Bolhosa é uma doença rara que afeta cerca de 5 mil pessoas no país.
Ciara Paczensky é uma de 5 mil pessoas que vivem com a doença na Grã-Bretanha
Tanto o pai quanto a mãe de Ciara tinham em seus DNAs o gene responsável pela doença, embora não tenham desenvolvido os sintomas.
Segundo os médicos que tratam a menina, há mais chances de uma pessoa ganhar na loteria do que um homem e uma mulher com os genes para o problema se conhecerem e terem um filho com a doença.
Atualmente não há cura para a Epidermólise Bolhosa e os tratamentos baseiam-se em prevenção de acidentes e cuidado com as feridas.
"Não acho que exista um 'não posso' no vocabulário de Ciara – ela tenta qualquer coisa", diz a mãe da menina, Maggie Paczensky.
O site Dermatologia.net traz algumas informações sobre a epidermólise bolhosa:
O que é?
A Epidermólise bolhosa adquirida é uma rara doença autoimune da pele que forma bolhas e cicatrizes em locais de trauma. É crônica (de longa duração), afeta principalmente adultos e ocorre devido à formação de anticorpos contra o colágeno tipo VII, que participa da ancoragem da epiderme com aderme.
A Epidermólise bolhosa adquirida também é associada a outras enfermidades como diabetes, lupus eritematoso sistêmico e, principalmente, a doença de Chron (doença inflamatória intestinal).
Manifestações clínicas
Na maioria dos pacientes, o início da doença costuma ser lento e a evolução arrastada. A natureza da enfermidade provoca uma fragilidade da pele, levando à formação de vesículas (bolhas pequeninas), bolhas e erosões que surgem principalmente nas áreas da pele mais sujeitas a traumas, como a superfície extensora dos cotovelos, joelhos, tornozelos, mãos e nádegas. As bolhas podem ser hemorrágicas.
As lesões costumam cicatrizar deixando cicatrizes significantes que podem acarretar a restrição de mobilidade da pele nos locais afetados. Também é comum o surgimento de milia (micro cistos epidérmicos) após a cicatrização das feridas.
Apesar de atingir primariamente a pele, as mucosas também podem ser afetadas. Nestes locais, as bolhas rompem-se facilmente e, o mais comum, é encontrar apenas feridas erosadas. Alguns pacientes podem apresentar alterações nas unhas.
Existe uma forma inflamatória da epidermólise bolhosa adquirida com vesículas e bolhas distribuídas de forma generalizada e não apenas nas áreas de trauma. Alguns pacientes podem apresentar vermelhidão, placas semelhanantes às da urticária e coceira. As cicatrizes desta forma são menos relevantes.
Tratamento
O tratamento da epidermólise bolhosa adquirida visa controlar o caráter autoimune da doença e é feito com corticosteróides e drogas imunossupressoras. Em alguns casos, a dapsona também pode ser associada aos corticosteróides. O médico dermatologista é o profissional capacitado para o tratamento e acompanhamento dos pacientes.
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